SYNDROMA STEVEN-JOHNSON

Sinonim : Ectodermosis erosiva pluriorificiallis.

Penyebab : Multifactorial ,seperti eritema multiformel.

Insiden : Anak-anak dan dewasa muda, wanita dibanding laki-laki 1:2

Perjalanan penyakit dan gejala klinis : Merupakan suatu keadaan kedaruratan penyakit kulit. Kelainan ini merupakan salah satu tipe eritema multiformel yang berat. Perjalanan penyakit sangat akut, dengan gejala konstitusi berupa : kenaikan suhu , malaise, percepatan nadi dan pernapasan, serta sakit sendi dan sakit menelan. Gejala klinis berupa stomatitis dengan vesikel pada bibir dan mukosa mulut bagian dalam, dilanjutkan dengan pendarahan dan ulserasi sehingga sukar menelan. Terdapat juga konjungtivitis bilateral, ulkus kornea, rinitis serta epistaksis. Pada kulit terlihat lesi vesikobulosa, disertai petichiae dan hemmoraghi yang dapat mengenai seluruh tubuh. Dapat pula mengenai genetalia dan anus. Komplikasi berupa pneumonia, myocitis, hepatopati dan septikemia.

Diagnosis dan diagnosis banding : Diagnosis didasarkan atas gambaran klinis berupa, peradangan di kulit, mukosa mulut, konjungtiva dan genetalia. Keadaan umum tampak sakit. Diagnosa banding pemfigus vulgaris, necrolisis epidermal toksik.

Pengobatan : Perlu perawatan menginap.
Sistemik : Kortikosteroid dimulai dengan dosis tinggi,kemudian secara perlahan-lahan diturunkan sesuai dgn gejala klinisnya. Antibiotika untuk mencegah infeksi.
Lokal : sesuai dengan keadaan lesi.